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女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指/趾节畸形

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  • 【名词&注释】

    脂肪组织(adipose tissue)、骨关节(bone and joint)、基因突变(gene mutation)、皮肤科(dermatology)、连接蛋白(connexin)、蜂窝状(honeycomb)、桥粒斑蛋白、系统性硬皮病(systemic scleroderma)、角蛋白9(keratin 9)、角蛋白1(keratin 1)

  • [填空题]女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指/趾节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。

  • 该病是由哪种蛋白的基因突变所引起

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  • 举一反三:
  • [单选题]下列有关急性光化性唇炎和慢性光化性唇炎区别的描述,错误的是
  • A. 急性光化性唇炎多在发作前有暴晒史,急性起病,以下唇为主
    B. 急性光化性唇炎先表现为轻重不等的肿胀,继而发生成群密集的小水疱
    C. 慢性光化性唇炎皮损易破裂,糜烂,表面可见黄棕色血痂或形成溃疡
    D. 慢性光化性唇炎早期为唇部干燥,伴细小脱屑
    E. 病程较长,长期不愈者可见唇黏膜变粗糙,角化过度,最终可演变为鳞状细胞癌

  • [单选题]系统性硬皮病(systemic scleroderma)标志性损害是( )
  • A. 骨关节损害
    B. 内脏损害
    C. 血管损害
    D. 皮肤损害
    E. 雷诺氏现象

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