男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肝移植(liver transplantation)、肝细胞(hepatocyte)、细胞内(intracellular)、肾功能(renal function)、急性肾炎(acute nephritis)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、相似之处、血糖值(blood glucose value)、肝肿大(hepatomegaly)

[填空题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大^{(hepatomegaly)}达肋缘下6cm，质地中等：空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}酞陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为

查看答案&解析

举一反三：

[单选题]急性肾炎与急进性肾炎临床表现相似之处

A. 肾功能迅速恶化
B. 水肿、少尿、高血压
C. 持续无尿
D. 持续尿少
E. 中度贫血

[单选题]通脉四逆汤和四逆汤的药物组成相同，其药量不同的地方是

A. 前者甘草、附子用量比后者大
B. 前者干姜用量比后者小
C. 前者用生附子，后者用炮附子
D. 前者附子用量大，后者干姜用量大
E. 前者干姜、生附子比后者用量大

本文链接：https://www.zhukaozhuanjia.com/download/0444zln.html